Ảnh minh họa

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là một rối loạn miễn dịch hiếm gặp, đặc trưng bởi sự hoạt hóa quá mức của hệ thống đại thực bào, dẫn đến tình trạng viêm hệ thống nghiêm trọng. Bệnh có thể do nguyên nhân di truyền hoặc mắc phải, thường liên quan đến nhiễm trùng, rối loạn miễn dịch hoặc ung thư huyết học. Các triệu chứng bao gồm sốt kéo dài, gan lách to, giảm các dòng tế bào máu và rối loạn chức năng đa cơ quan. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, HCTBM có thể tiến triển nặng và gây tử vong.

Nghiên cứu thực hiện mô tả hàng loạt ca, hồi cứu từ tháng 01/2018 đến 01/2024 và tiến cứu từ tháng 02/2024 đến tháng 07/2024 các bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng thực bào máu thỏa tiêu chí chọn mẫu và loại trừ.

Kết quả cho thấy: Có 42 bệnh nhân thoả các tiêu chí trong thời gian nghiên cứu. Tỉ lệ nam và nữ như nhau; tuổi trung vị là 3,02, đa số ở nhóm 1 - 5 tuổi; đa số ở ngoài khu vực Thành phố Hồ Chí Minh; đa số không có tiền căn trước đó. Thời gian trung vị sốt trước nhập viện là 7 ngày. Các triệu chứng lâm sàng thường gặp là gan to 97,6%; sốt 95,2%; lách to 92,9% và các cận lâm sàng gồm 66,7% neutrophil < 1 K/μL, 45,2%; Hb < 9 g/dL; 73,8% tiểu cầu < 100 K/μL; 83,3% fibrinogen < 1,5g/L; 90,5% tăng triglyceride; 100% tăng ferritin; đa số tăng men gan; 78,6% tăng LDH. 97,6% các trường hợp có hình ảnh thực bào trên tủy đồ.

Hội chứng thực bào máu có thể gặp ở cả 2 giới như nhau, thường gặp ở nhóm 1 - 5 tuổi, các bệnh nhân thường từ các nơi khác đến điều trị, đa số bệnh nhân đều không có tiền sử trước đó, triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng thường gặp phù hợp với y văn ghi nhận.